FICHAMENTO 1

ORTOLAN, Andréa Soares de Oliveira et al. Características bucais e tratamento odontológico em paciente com síndrome de lowe. Revista de Odontologia da Universidade Cidade de São Paulo, São Paulo, n. , p.222-228, maio 2007. 2007 Maio-ago. Disponível em: <http://www.cidadesp.edu.br/old/revista_odontologia/pdf/5_maio_agosto_2007/caracteristicas_bucais.pdf>. Acesso em: 01 jun. 2011.

Características bucais e tratamento odontológico em paciente com síndrome de lowe.

A síndrome de Lowe, também conhecida como síndrome óculo-cérebro-renal, foi descrita pela primeira vez em 1952. É uma doença recessiva, ligada ao cromossomo X, que se desenvolve apenas em indivíduos do sexo masculino. Acreditam que a doença seja resultado demutações no gene OCRL1, responsável pela produção de uma enzima fosfatidilinositol 4,5 bifosfato 5-fosfatase. Devido à deficiência dessa enzima, as funções celulares reguladas pelo Complexo de Golgi tornam-se anormais levando a diversas falhas no desenvolvimento, e ao aparecimento de manifestações clínicas tais como cataratas, problemas renais e cerebrais, presentes em pacientes com síndrome de Lowe.A síndrome de Lowe acomete apenas indivíduos do sexo masculino, entretanto as mães dos pacientes afetados são portadoras assintomáticas, podendo apresentar finas opacificações no cristalino. Durante o período neonatal os pacientes já podem apresentar problemas oftalmológicos severos como catarata congênita, frequentemente associada ao glaucoma, resultando na diminuição da visão ou cegueira.Na infância a doença é caracterizada por anomalias metabólicas. Diversos garotos com síndrome de Lowe nascem ou desenvolvem problemas renais com um ano de idade. Na síndrome de Lowe, a síndrome de Fanconi pode ser moderada e envolver apenas algumas substâncias, ou ser severa e envolver grandes perdas de muitas substâncias, podendo serem prescritos medicamentos para repor as substâncias perdidas. Não existe tratamento curativo específico, mas vários sintomas podem ser tratados efetivamente por medicamentos, cirurgia, terapia física e ocupacional e educação especial. O tratamento é paliativo e visa a correção dos distúrbios metabólicos. As principais medidas terapêuticas baseiam-se no aporte de eletrólitos, diuréticos e anti-inflamatórios não-esteroidais, com reposição de bicarbonato e xarope de fosfato sempre que necessário, além do uso de vitamina D nos casos de raquitismo e encaminhamento a programas de reabilitação. A síndrome de Lowe possui padrão de herança recessivo e ligado ao cromossomo X. Por ser uma doença grave e hereditária, o diagnóstico precoce é de grande importância para o aconselhamento genético, devendo ser realizado quando da presença de história familiar positiva e diante de suspeita pré-natal da síndrome. Com relação aos achados buco-dentais em pacientes com síndrome de Lowe há poucos relatos na literatura. Apinhamento dental, erupção retardada da dentição permanente, retenção prolongada de dentes decíduos e taurodontismo. Foi observada, ainda a mordida aberta anterior, a mordida cruzada posterior e extensa hiperplasia gengival.O déficit intelectual severo desses indivíduos dificulta e até mesmo impede a adoção de medidas de gerenciamento comportamental não aversivo, sendo necessária, muitas vezes, a restrição física dos movimentos. No presente caso optou-se pelo atendimento ambulatorial com o uso de faixas de contenção.A higiene bucal em casa também é complicada em pacientes com síndrome de Lowe. Assim, o responsável pelo paciente deve ser responsabilizado pela sua realização. Para isso, ele deve ser precisamente informado sobresua importância e treinado a realizá-la. Caso sua realização em casa seja muito difícil ou impossível, e o dentista perceba que esteja sendo realizada de forma precária, ou não esteja sendo realizada, recomenda-se o uso de agentes antimicrobianos como o digluconato de clorexidina0,12%. Retornos periódicos ao consultório odontológico devem ser agendados. A periodicidade deve variar conforme o risco/atividade de cárie do paciente e a dificuldade de higienização em casa.A síndrome deLowe é uma doença extremamente rara, que apresenta sinais clínicos e sub-clínicos desde o nascimento, e que pode ser evitada em casos de história familiar positiva, através do exame oftalmológico para identificação de mães portadoras e do aconselhamento genético. Existem poucos relatos na literatura com relação aos achados bucais específicos e ao tratamento odontológico de pacientes com síndrome de Lowe, uma vez que a ênfase é dada aos problemas oftalmológicos, neurológicos e renais.